Catridecacog:治疗先天性因子XIII a亚单位缺乏症的新突破?
文章的细节
-
引用
复制到剪贴板 -
科特W
Catridecacog:治疗先天性因子XIII a亚单位缺乏症的新突破?
中华血液医学杂志。2014年7月9日;5:107-13。doi: 10.2147 / JBM.S35395。eCollection 2014。
- PubMed ID
-
25031548 (PubMed视图］
- 摘要
-
循环因子XIII (FXIII)由四聚体形式的两个活性亚基(A)和两个载体亚基(B)组成。先天性FXIII缺陷是一种罕见的常染色体隐性性状，主要由FXIII a亚基缺陷引起。经典凝血试验，如凝血酶原时间或活化部分凝血活酶时间，对FXIII不敏感;因此，需要专门的FXIII检测来检测缺陷。先天性FXIII缺乏症的临床表现包括流产、脐带出血、手术出血增加、脑出血(不幸的是，这可能是严重FXIII缺乏症的第一个征兆)、月经过多和伤口愈合障碍。考虑到颅内出血的风险，建议在严重缺乏时继续预防，即使实际上没有出血症状。功能性FXIII半衰期在消耗过程(如手术)中减少，这解释了为什么在这种情况下需要增加剂量。在酿酒酵母中表达的重组FXIII (rFXIII)亚基-A分子已被评估用于先天性FXIII缺乏症的替代治疗。与按需治疗相比，在一年的治疗期间，持续使用rFXIII预防治疗的出血频率显著降低。重要的是，没有发生严重的自发性出血，需要额外干预的出血只发生在相关创伤后。 Treatment with rFXIII proved to be safe: antibodies against rFXIII detected in four patients were not considered clinically relevant. No allergic reactions were observed. These data show that rFXIII can be used safely and effectively for continued prophylaxis in congenital FXIII deficiency; it is conceivable that this also holds true for treatment of acute bleeding, but clinical proof of this is pending.
beplay体育安全吗引用这篇文章的药物银行数据
- 药物