Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): osteochondrogenesis的障碍。

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斯坦利·卡普兰FS,艾尔Mukaddam M,托勒噢,岸边

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): osteochondrogenesis的障碍。

骨头。2020年11月,140:115539。doi: 10.1016 / j.bone.2020.115539。Epub 2020年7月27日。

PubMed ID

32730934 (在PubMed

]

文摘

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)是一件extraskeletal骨形成的遗传性疾病,但可以适当被视为osteochondrogenesis的重要障碍。许多,如果不是大多数,FOP软骨形成特异表达相关的肌肉骨骼特征包括关节软骨形成异常,异常动关节的共同规范,生长板发育不良,骨软骨瘤形成,异位的软骨内骨化(HEO)和早熟的关节病。FOP,诱发激活突变激活素受体I型(ACVR1),骨形成蛋白(BMP) I型受体,负责osteochondrodysplasia影响发育表型以及产后的特性这说明性的障碍。在这里,我们强调了无数发育和产后影响osteochondrogenesis直接从突变ACVR1发散和骨形成蛋白(BMP)特异表达FOP的信号。

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