人类的过氧化物酶病ABC运输车ALDP功能为一半,接受酰coa酯。

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范Roermund CW、维瑟WF Ijlst L, van Cruchten, Boek M, Kulik W,游荡RJ Waterham人力资源

人类的过氧化物酶病ABC运输车ALDP功能为一半,接受酰coa酯。

FASEB j . 2008; 12月22 (12):4201 - 8。doi: 10.1096 / fj.08 - 110866。Epub 2008年8月29日。

PubMed ID

18757502 (在PubMed

]

文摘

过氧化物酶体扮演了重要的角色在人类细胞脂质代谢,包括脂肪酸的机会。最常见的过氧化物酶病障碍是x连锁罹(X-ALD),这是由ABCD1基因的突变引起的。涉及的蛋白质,称为ABCD1,或者ALDP,属于ATP-binding-cassette (ABC)家人和位于酶膜转运体。X-ALD的生化标志是非常长链脂肪酸的积累(VLCFAs),相关的酶由于受损的机会。虽然这表明ALDP VLCFA进口的作用,没有实验证据来证实这一点。在酵母酿酒酵母中,过氧化物酶体脂肪酸机会的专属网站。早些时候的研究表明,摄入脂肪酸的过氧化物酶体通过两条路径可能发生,要么是游离脂肪酸因此需要intraperoxisomal激活成酰coa酯或长链酰coa酯。后者路线涉及到两个ABC转运蛋白过氧化物酶病一半Pxa1p和Pxa2p形成heterodimeric复杂的酶膜。使用不同的策略,包括分析细胞内酰coa酯通过串联,我们表明,Pxa1p / Pxa2p异质二聚体参与传输的频谱酰coa酯。有趣的是,我们发现的突变表型pxa1 / pxa2Delta突变可以获救,至少部分,通过人类的唯一表达ABCD1 cDNA ALDP编码,有缺陷的蛋白质在人类x连锁罹疾病。 Our data indicate that ALDP can function as a homodimer and is involved in the transport of acyl-CoA esters across the peroxisomal membrane.

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