当前儿科费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的概念。

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Bernt公里,饥饿SP

当前儿科费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的概念。

肿瘤防治杂志。2014年3月25日,4:54。doi: 10.3389 / fonc.2014.00054。eCollection 2014。

PubMed ID

24724051 (在PubMed

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t (9、22) (q34; q11)或者费城染色体创建了bcr - abl1融合基因嵌合bcr - abl1蛋白质编码。它存在于3 - 4%的儿童急性淋巴细胞白血病(Ph值(+)),和成人所有病例的25%左右。beplayapp之前酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的出现,Ph值(+)所有与预后很差,尽管经常使用的强化化疗和造血干细胞移植(HSCT)首先缓解。TKIs的发展彻底改变了治疗的Ph值(+)。的第一代ABL1类TKI伊马替尼密集化疗显著增加了儿童的生存与Ph值(+),证实没有HSCT许多患者是可以治愈的。同时,Ph值(+)的机械理解扩展指数通过仔细通路的下游bcr - abl1的映射,突变的发现在b细胞发展的主监管机构如IKZF1(伊卡洛斯飞船),PAX5,和b细胞因子(EBF),早期识别复杂的无性繁殖体系结构的Ph值(+),和界定基因组表观遗传,信号异常导致复发和阻力。尽管如此,许多重要的基础和临床问题仍未得到解答。目前临床试验正在测试新诊断患者的第二代TKIs Ph值(+)。治疗的最佳时间和最佳的化疗目前定义的支柱。HSCT的作用首先缓解和移植后TKI治疗还需要进一步研究。 In addition, it will be crucial to continue to dig deeper into understanding Ph(+) ALL at a mechanistic level, and translate findings into complementary targeted approaches. Expanding targeted therapies hold great promise to decrease toxicity and improve survival in this high-risk disease, which provides a paradigm for how targeted therapies can be incorporated into treatment of other high-risk leukemias.

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