结构特性和互动合作伙伴家族ALS-Associated SOD1突变体。

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淮河J,张Z

结构特性和互动合作伙伴家族ALS-Associated SOD1突变体。

前神经。2019年5月21日,10:527。doi: 10.3389 / fneur.2019.00527。eCollection 2019。

PubMed ID

31164862 (在PubMed

]

文摘

肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是最常见的成人运动神经元退行性疾病,也被证明是一种构象疾病相关蛋白质错误折叠和功能障碍。到目前为止,超过150个不同的基因已经被发现与ALS,其中超氧化物歧化酶1 (SOD1)是第一个和最广泛研究的基因。完善,SOD1 mutants-mediated毒性是由一个功能,而不是SOD1的排毒活动的损失。较明确的常染色体显性遗传SOD1突变体在肌萎缩性侧索硬化症,SOD1突变体在运动神经元的潜在毒性机制仍不完全清楚。大量的证据表明,SOD1突变可能采用一种复杂的构象,蛋白质与广泛的客户交互。在这里,在这篇综述中,我们总结的基本构象性质和收获的互动合作伙伴的可溶性形式SOD1突变体已发表在过去几十年。我们的目标是找到线索可能SOD1突变体的内部结构和功能异常之间的联系,以及他们之间的关系暴露抗原表位和互动合作伙伴,以帮助揭示并确定潜在的诊断和治疗靶点。

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