在凝血因子八世:结构和功能。

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Chavin SI

在凝血因子八世:结构和功能。

4月内科杂志。1984;16 (3):297 - 306。

PubMed ID

6424437 (在PubMed

]

文摘

八世(antihemophilic因素)的因素是蛋白质不足或有缺陷的古典血友病和血管性血友病患者综合症。相关因子在等离子体被认为是在一个复杂的多聚体分子量最高的另一种糖蛋白,血管性血友病的蛋白质。高纯度人为因素八世似乎先生在200000年和300000年之间,由几个多肽链。VIII因子在等离子体的浓度大约是100 - 200 ng / ml,相当于1海里。纯化蛋白保留一个或多个已知的属性因子,包括加速因子IXa-mediated激活因子X,能够激活凝血酶和因子Xa,蛋白C激活失活,由人类抗体因素八世。在已知的凝血因子,八世和V因素异常不具有酶活性。因素IXa和八世和X似乎形成一个功能复杂,所有的这一切需要现在和活跃的同时优化激活因子X因子的机制促进激活因子X因子IXa还不得而知,但主要的效果是提高反应的速率。与凝血酶治疗因子之后,一个新的和更小的多肽产生约70000 + / - 5000先生。因素IXa和Xa也已报告激活因子。现在还不知道是否需要有限的蛋白水解乳沟绝对VIII因子的表达活动或如果它只会增加一个活动已经uncleaved所表达的蛋白质。 Factor VIII is inactivated by thrombin and by activated protein C. Thus, factor VIII can be modulated by at least four of the serine proteases in the clotting system. A major goal for future research is to increase our understanding of the role in blood clotting played by factor VIII, and to apply this information to clinical problems which result from inherited abnormalities of factor VIII.

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药物

Antihemophilic因子(重组),聚乙二醇

Emicizumab

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Antihemophilic因子(重组),聚乙二醇	血管性血友病因子	蛋白质	人类	是的	粘结剂	细节
Emicizumab	凝血因子IX	蛋白质	人类	是的	代数余子式	细节
Emicizumab	凝血因子X	蛋白质	人类	是的	激活剂	细节

药物载体

药物	航空公司	类	生物	药理作用	行动
Antihemophilic因子(重组),聚乙二醇	血管性血友病因子	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节