缺乏因子13。
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谢丽玲，李志刚
缺乏因子13。
血友病。2008年11月14日(6):1190-200。doi: 10.1111 / j.1365-2516.2008.01857.x。
- PubMed ID
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19141159 (PubMed视图]
- 摘要
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遗传性因子XIII (FXIII)缺乏症是一种罕见的出血疾病，可表现为新生儿期脐带出血、迟发性软组织挫伤、粘膜出血和危及生命的颅内出血。FXIII缺乏也与伤口愈合不良和复发性流产有关。FXIII在血栓形成过程中催化纤维蛋白、血小板膜和基质蛋白的交联，从而稳定血凝块，在止血中起着不可或缺的作用。FXIII缺陷的分子基础具有高度的异质性，这导致了该病的不同临床表现。目前已有超过60个FXIII突变在文献中被确认。此外，单核苷酸多态性已被描述，其中一些已被证明会影响FXIII活性，进一步加剧了患者表现和临床症状严重程度的异质性。尽管存在终生出血的风险，但当目前使用冷沉淀或血浆来源的FXIII浓缩物进行预防性治疗时，预后良好。
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