甘氨酸α 1-637和甘氨酸α 2-694在致死性成骨不全症中I型前胶原的替代。由甘氨酸取代引入的三螺旋上的构象应变可以沿螺旋传递。
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Tsuneyoshi T, Westerhausen A, Constantinou CD, Prockop DJ
甘氨酸α 1-637和甘氨酸α 2-694在致死性成骨不全症中I型前胶原的替代。由甘氨酸取代引入的三螺旋上的构象应变可以沿螺旋传递。
《生物化学杂志》1991年8月25日;266(24):15608-13。
- PubMed ID
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1874719 (PubMed视图]
- 摘要
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在具有致死性成骨不全的两种先证体的皮肤成纤维细胞合成的I型前胶原中，发现了三螺旋区甘氨酸的两种取代。一个是用缬氨酸取代甘氨酸α 1-637，另一个是用精氨酸取代甘氨酸α 2-694。突变对胶原蛋白三重螺旋的拉链状折叠的影响是相似的，因为胶原酶A片段(氨基酸1-775)有翻译后的过度修饰，但蛋白质的更多cooh末端片段没有。然而，突变对三螺旋热展开的影响显著不同。胶原蛋白中含有精氨酸α 2-694取代的胶原酶A片段在30-35℃与胰蛋白酶孵育时，在氨基酸700左右裂解。因此，在靠近甘氨酸取代的位置有三螺旋的微展开。beplayapp然而，令人惊讶的是，在相同的条件下，具有缬氨酸α 1-637取代的胶原酶A片段也在约700氨基酸处被裂解。beplayapp因此，结果表明，尽管大多数甘氨酸取代延迟了三螺旋在氨末端到取代位置的区域的折叠，但对展开的影响可以传递到cooh末端到甘氨酸取代位置的区域。