毕普结合I型胶原proα链羧基末端前肽合成的突变细胞的成骨不全症患者。
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Chessler SD,拜尔斯PH值
毕普结合I型胶原proα链羧基末端前肽合成的突变细胞的成骨不全症患者。
生物化学杂志。1993年8月25;268(24):18226 - 33所示。
- PubMed ID
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8349698 (在PubMed]
- 文摘
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20纤维母细胞的细胞菌株成骨不全症患者(OI),一种疾病引起的突变基因编码I型胶原,增加了三个毕普的合成(GRP78),一个hsp70-related,内质的reticulum-resident蛋白质。所有三个菌株携带独特变异proα1 (I)链损害I型胶原链协会。免疫沉淀反应和脉冲追踪实验表明,毕普稳定(免疫球蛋白重chain-binding蛋白质)结合proα1连锁(I)在这三个单元格菌株经过短暂的滞后。抗坏血酸盐,增加胶原的合成,增加毕普合成和内容在这三个菌株,不是别人。这三个菌株,毕普内容由抗坏血酸盐治疗前升高,观察和毕普诱导。这一毒株也相对高水平的合成和GRP94的内容,另一个内质的reticulum-resident压力的蛋白质。预处理三种细胞压力增加毕普内容减少后续ascorbate-mediated毕普归纳。毕普合成17其他OI菌株检查,各种各样的I型胶原基因突变,是正常的。这些结果表明毕普和结合胶原与特定类型的突变引起的:干扰的羧基末端前肽链的协会。毕普的识别表明,胶原在细胞OI株毕普的生理反应中扮演重要角色的生产一些致病的异常蛋白质。