猎人的缺陷综合症:sulfoiduronate硫酸酯酶缺乏症。

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巴赫G,艾森伯格F Jr, Cantz M,这本书EF

猎人的缺陷综合症:sulfoiduronate硫酸酯酶缺乏症。

《美国国家科学院刊S a . 1973年7月,70 (7):2134 - 8。

PubMed ID

4269173 (在PubMed

]

文摘

皮肤成纤维细胞培养与猎人综合征患者的影响缺乏蛋白质的活性,命名为“猎人校正因子,”所需dermatan退化和乙酰肝素硫酸盐。我们现在表明这个因素,净化人类尿液,消除了大约2%的硫酸残留物从[S](35)粘多糖积累在猎人成纤维细胞;beplayapp这些团体来自“oversulfated”区域的聚合物。酮粉提取的成纤维细胞来源于猎人综合症患者都缺乏这种硫酸酯酶,与类似的摘录成纤维细胞的个体的基因型。猎人校正因子耦合alpha-L-iduronidase(或者混合提取物投手和猎人成纤维细胞)释放从4-O-alpha-L-sulfoiduronosyl-D-sulfoanhydromannose iduronic酸。我们得出这样的结论:猎人校正因子是硫酸盐的硫酸酯酶iduronic酸残留。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Laronidase	Iduronic酸	小分子	人类	是的	其他/未知	细节