各种消化道和新陈代谢的产品
- 的名字
- 各种消化道和新陈代谢的产品
- 加入数量
- DBCAT002164
- 描述
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不可用
- ATC的分类
- 药物
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药物 药物的描述 硫辛酸 治疗膳食的营养补充,也缺乏或失衡。 Nitisinone 一个hydroxyphenylpyruvate加双氧酶抑制剂作为辅助饮食限制治疗遗传酪氨酸血症1型(1),导致含酪氨酸的食物不耐受。 Sapropterin 代数余子式作为一个兼职苯丙氨酸限制治疗苯丙酮尿症(北大)。 Miglustat 葡糖神经酰胺合成酶抑制剂用于轻度至中度的管理类型我戈谢病患者不适合整个酶替代。 苯甲酸 一种抗菌食品添加剂。 Phenylbutyric酸 代理表示为辅助治疗慢性尿素循环障碍的管理由于缺乏特定的酶,包括neonatal-onset不足和晚发性疾病史的hyperammonemic脑病。 Teduglutide 一个glucagon-like peptide-2 (GLP-2)模拟用于治疗短肠综合症患者(SBS)需要肠外营养支持。 甘油phenylbutyrate nitrogen-binding代理用于管理尿素循环障碍患者不能充分补充氨基酸和/或饮食限制管理。 Eliglustat 葡糖神经酰胺合成酶用于治疗1型戈谢病患者CYP2D6广泛,中间,或者可怜的代谢。 茴香脑trithione 药物用于治疗口干与药物或放疗的头部和颈部。 乙酸锌 药物用于治疗缺锌。 Migalastat 一个女伴alpha-galactosidase用于Fabry疾病患者的治疗的牛乳糖α基因(GLA)变异。 三亚乙基四胺 铜螯合剂用于威尔逊氏病的管理在这种情况下,青霉胺治疗是临床上不合适。 尿苷三醋酯纤维 过量的嘧啶模拟用于逆转,无论症状的存在,和早发性,严重或危及生命的中枢神经系统毒性或毒性氟尿嘧啶或卡培他滨。 Telotristat 色氨酸羟化酶抑制剂。Telotristat乙(品牌Xermelo) Telotristat的前体药物。 Lonafarnib 一个强有力的金合欢转移酶抑制剂用于减少死亡率与Hutchinson-Gilford早衰症综合征(hgp)和其他progeroid laminopathies。 苯乙酸 代理人作为辅助治疗急性hyperammonemia和脑病有关成人和儿科患者缺乏尿素循环的酶。 Triheptanoin Triheptanoin中链甘油三酯表示提供热量和脂肪酸对长链脂肪酸氧化障碍。 Givosiran 5-aminolevulinic酸synthase-directed小核RNA)用于预防急性肝卟啉症。 Lumasiran Lumasiran是一个干扰RNA沉默羟基酸氧化酶1治疗主hypoxaluria类型1。 Fosdenopterin 一种外生的环pyranopterin一磷酸(cPMP)用作替代基质钼辅因子缺乏症患者(MoCD)类型。 Elivaldogene autotemcel 基因替代疗法治疗早期脑罹包括自体造血干细胞与病毒载体转导编码ABCD1互补DNA对人类罹蛋白质。 - 药物和药物靶点